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新生儿硬肿症

概述
新生儿硬肿症(neonatal scleredema),亦称新生儿皮脂硬化症,大部分由寒冷引起,故又称寒冷损伤综合征,但也可因其他因素如感染而在夏季发病,故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一,多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿,多发生在寒冷季节,由感染因素引起的可见于夏季,病儿出现全身冰冷,皮肤及皮下脂肪变硬及水肿,触摸有“冷猪肉”的感觉,严重者可引起肺出血、DIC、急性肾功能衰竭或继发感染而死亡。本病发生率仅次于肺炎,近年来其病死率仍高达20-50%。但随着医疗技术、医疗条件的好转,此病的治愈率逐年提高。有报道体重在1.5公斤以下患硬肿症的早产儿通过中西医结合治疗可治愈出院。
病因
新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热,综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪,如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降,新生儿严重感染时体温也会不升,这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。
周围循环阻力(20%): 低体温时周围循环阻力下降,血液淤滞,组织缺氧,中心血循环量则减少,心率减慢,尿量减少,在复温过程中血循环量增加,如尿量不随之增加,可能引起心力衰竭,甚至发生肺水肿和肺出血。
红细胞(15%): 低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高,血小板减少,肝素样物质也减少,种种原因都可引起凝血障碍,诱发弥漫性血管内凝血(DIC),严重感染时由于休克更易发生DIC。
呼吸(20%): 低体温时呼吸减慢,有时呼吸暂停,易发生呼吸性酸中毒,又由于营养进入量不足,造成代谢性酸中毒,因此重型硬肿症酸中毒也较重。
糖代谢(10%): 低体温时糖代谢不完善,病初起可能出现高血糖,但由于糖消耗增高,继而发生低血糖。
检查
本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿,临床表现包括三大主征,即体温不升,皮肤硬肿和多系统功能损害。
1、体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉,体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下,体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情,产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型,产热衰竭者,腋温
2、皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况,皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起,严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样,皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性,硬肿常为对称性,3、器官功能损害:轻者,器官功能低下,表现为不吃,不哭,反应低下,心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克,心力衰竭,DIC,肾功衰竭及肺出血等。
(1)循环衰竭:重症体温过低患儿,特别是体温
(2)急性肾功能衰竭:本症加重时多伴有尿少,甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭。
(3)肺出血:是重症病例极期表现①呼吸困难和紫绀突然加重,给氧后症状不缓解;②肺内湿罗音迅速增加;③泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;④血气显示PaO2下降,PaCO2增加,肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。
(4)DIC:常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。
4、其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病:代谢紊乱如低血糖,低血钙及代谢性酸中毒等。
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色,硬肿首先出现在下肢,臀部,面颊和下腹部,然后至上肢和全身,有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症,重型硬肿症可发生休克,肺出血和DIC。
DIC,肺出血身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。
诊断
诊断
1、硬肿症病情诊断分度:目前尚无统一意见,也有根据硬肿范围,一般状况,体温,以及有无休克,肺出血而分为轻,中,重度者。
2、皮肤硬肿范围诊断:按照皮肤硬肿范围大小分轻,中,重三度,轻度:硬肿范围小于30%;中度:硬肿范围在30%~50%;重度:硬肿范围大于50%。
3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红;Ⅱ度:水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红;Ⅲ度:水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样坚硬,肤色暗红。
4、危重硬肿症诊断标准:依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。
(1)肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小。
(2)肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%。
凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症。
鉴别诊断
本病有时出现水肿,应与新生儿水肿相鉴别,同时还应与新生儿皮下坏疽,新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。
预防
新生儿硬肿症西医治疗
一、复温,是治疗的首要措施:
1、轻症患儿:温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃。
2、中度和重度患儿:置于远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃。体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布,将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。
3、温盐水灌肠方法。
4、如正在用静脉补充液体或高营养液时,可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。
5、供给的氧也要预热。
二、补充营养和液体:
开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。
液体量一般控制在60~80ml/kg?d,缓慢滴入,速度约4ml/kg·h。
对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。
三、器官功能紊乱的治疗:
1、纠正休克,改善微循环:
(1)扩充血容量:给2:1液15-10ml/kg在1小时内静脉点滴,继用1/3或1/4张液,按每日70-90ml/kg给予。有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替。
(2)纠正酸中毒:给5%碳酸钠:每次3-5ml/kg,或根据血气结果计算补充。
(3)应用血管活性药物:
A、多巴胺,作用:扩张肾、脑血管,增加尿量。5-10mg/次,加入10%葡萄糖内静脉点滴,速度5-10μg/kg/min。
B、酚妥拉明,作用:降低外周血管阻力,增加血容量,增加组织血流量。单用或与多巴胺合用。0.3- 0.5mg/kg,每4小时1次。
C、多巴酚胺,作用:增加心肌收缩,不增快心率。剂量2.5~5μg/kg·min静脉滴入,可和多巴胺合用。
E、654-2,静注每次0.1~0.2mg/kg,15分钟1次,约3~4次,若面色、心率好转即可以1~2mg/d静滴维持,继续治疗一周。
2、DIC治疗:
(1)肝素:首剂1mg/kg,6小时后按0.5-1mg/kg给予。凝血酶原时间和凝血时间正常后,改为每8小时1 次,逐渐停用。7天为一疗程。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml。
(2)潘生丁:作用:抑制血小板凝集,降低血粘稠度。1-2mg/kg/d,加入葡萄糖液中静滴。注意事项:避免与其它药物混合,以免发生沉淀。
3、肺出血治疗:  
(1)输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml,或合用止血剂如维生素K1等。
(2)尽早气管内插管,进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出。
平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。
4、急性肾功能衰竭的治疗:给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴,或加用氨茶碱每次2-3mg/kg,静脉点滴。
5、并发高钾血症:限制钾的摄入。严重者:静脉输注2-4g葡萄糖加胰岛素1单位,静脉注射10%葡萄糖酸钙。心率快者:酌情应用毒毛旋花子甙等。
四、药物治疗:
1、抗生素:适应症:感染性疾病引起的硬肿症。注意事项:对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。不宜用广谱抗生素预防呼吸道感染。
2、肾上腺皮质激素:作用:促进机体代谢,增加糖元异生和分解。适应症:重症患者。有感染者加强抗感染治疗。氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日。
3、中药制剂:治则:温阳祛寒,活血化瘀。静滴丹参、红花、附子注射液,或用川芎、红花注射液,或复方桃红注射液,缓慢静滴,每日2次。
4、其它:供氧:用于缺氧者或重症。维生素E:每次5mg肌注,每日一次。甲状腺素片:口服,每日4-6mg/kg,3-5日停用。
新生儿硬肿症中医治疗
一、辨证选方:本病形成主要是由于小儿先天禀赋不足,气血不充,加之生后调护不当,感受寒邪所致。寒为阴邪,直中脏腑,伤及脾肾之阳,阳虚不能温煦肌肤四末。寒邪凝滞,气血运行不畅,气滞血瘀,故而导致肌肤不温,冷硬而肿。
1、寒凝血滞
治法:温阳通脉,活血化瘀。症状:面色紫暗,肌肤不温而硬肿,不易捏起,肌肤色紫,口鼻出血,精神萎靡,气息微弱,唇舌暗红,指纹紫滞。
方药:当归四逆汤加减。桂枝、炙甘草各3g,当归、白芍各6g,细辛0.5g。四肢不温加肉桂、干姜;气息微弱加人参、黄芪;瘀血明显加鸡血藤、红花。
2、脾肾阳虚
症状:皮肤冰冷硬肿,皮色苍白或暗红,按之凹陷,精神萎靡,后应迟钝,僵卧少动,吸吮无力,哭声低怯,气息微弱,舌质暗,苔白水滑,指纹滞或隐伏不显。
治法:益气温阳,通脉活血。
方药:参附汤加味。附子、桂枝各2g,人参、黄芪各5g,红花、川芎各3g,炙甘草1g。肿甚,小便不利加车前子、泽泻;肤色紫暗加鸡血藤、丹参。
二、其他疗法
1、涂敷:桂枝10g,细辛3g,红花6g,当归10g,川芎1g,僵蚕1g,黄芩10g,银花10g,甘草5g。浓煎取汁,取药汁涂硬肿处后用食指、拇指指腹轻轻揉按,每日2次。
2、熏洗:防风30g,艾叶30g,胡椒20粒,干姜15g。加水煎至2500ml,将其放入小儿浴盆,水温保持在40°~50℃,小儿放在浴盆支架上熏蒸,待水温适宜后洗浴,每日1次。
3、贴敷:肉桂6g,丁香9g,川草乌各7.5g,乳香、没药各7.5g,当归、红花、川芎、赤芍、透骨草各15g。焙干共研细末,用适量凡士林调和成膏。敷在硬肿处,外包塑料纸,当药物干燥而硬肿尚未痊愈时换第2付药。
4、药浴:艾叶500g,加水3000ml,煎后浓缩为1000ml,每次取250ml,加入温水浴盆中(水温37°~38℃),洗浴过程中缓慢加入热水,保持水温39°~40℃,每次浸泡15~20分钟,浴后擦干,保暖。每日2~3次。危重不易搬动者用艾叶药渣热敷硬肿部位。
三、专方验方
1、硬肿汤:生黄芪9g,茯苓9g,五味子0.6g,白术6g,白人参2g,泽泻6g,猪苓9g,麦冬6g,甘草3g。水煎服,每日1剂,分次频服。适用于新生儿硬肿症。
2、温阳活血汤:附子2.4g,红花6g,炙甘草3g,当归9g,干姜2.4g,黄芪12g,水煎服。红参3g另煎后兑服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属寒凝血瘀者。
3、助阳化瘀方:桂枝5g,木通5g,白芍5g,当归5g,小茴香5g,丹参6g,橘核12g,细辛1.3g,红花2g,甘草1g。水煎服,每日1剂,分3次服。适用于本病属阳虚血瘀者。
4、益气温阳汤:人参2g,黄芪5g,陈皮3g,茯苓5g,桂枝3g,肉桂2g,附子3g,白术3g,川芎3g,防风3g,甘草2g。水煎服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属脾肾阳虚者。
5、温经通络汤:当归3g,赤芍3g,桂枝3g,黄芪5g,细辛0.3g,党参5g,乌药3g,木通3g,木香1.5g,甘草2g,生姜2片。水煎服,每日1剂,分3~4次服。适用于本病属寒凝血滞者。 
(仅供参考,详细情况询问医生)

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