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肺动静脉瘘

概述
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
病因
血管壁肌层发育不良(30%): 这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。
肺部病变(25%): 病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
检查
①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。
②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。
③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。
⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。
诊断
诊断:
在临床上本病可分为三型,分别是:
Ⅰ型:多发性毛细血管扩张,为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。
Ⅱ型:肺动脉瘤,由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。
Ⅲ型:肺动脉与左房交通,肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。
鉴别诊断:
在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。
(2)肺结核
PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状,而PAVF 则少见。
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化。
(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性。
预防
肺动静脉瘘西医治疗
凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。
肺动静脉瘘中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考,详细请询问医生)

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